جسم وایبل-پالاد

اجسام وایبل-پالاد (به انگلیسی: Weibel–Palade bodies) ریزدانه‌های ذخیره‌سازی در درون سلول‌های لایه درون‌رگی هستند که سطح درونی رگ‌های خونی و قلب را می‌پوشانند. این اجسام کوچک محل نگهداری و ذخیره‌سازی دو مادهٔ مهم هستند: عامل فون ویلبراند و پی-سلکتین. بدین ترتیب اجسام وایبل-پالاد نقش دوگانه‌ای در خون‌ایستی و التهاب ایفا می‌کنند.[1]

ریشه‌شناسی

اجسام وایبل-پالاد نخستین بار توسط کالبدشناس سوئیسی ایوالد وایبل و فیزیولوژیست رومانیایی جرج امیل پالاده در سال ۱۹۶۴ میلادی توصیف شد.[2] جرج امیل پالاده در سال ۱۹۷۴ میلادی بابت مشارکت‌هایش در درک نحوهٔ عملکرد اندامک‌ها در سلول برندهٔ جایزه نوبل فیزیولوژی و پزشکی شد.

محتویات

دو مادهٔ مهم در درون اجسام وایبل-پالاد ذخیره می‌شوند. اولی عامل فون ویلبراند (vWF) است که یک پروتئین پیچیده‌است که نقش مهمی در انعقاد خون ایفا می‌کند.[3] ذخیرهٔ پلی‌مرهای عامل فون ویلبراند، به این ساختارهای لیزوزومی تخصصی‌شده، شکلی دراز و کشیده و ظاهری مخطط در زیر میکروسکوپ الکترونی می‌دهد.[4] ماده دوم، پی-سلکتین است[5][6] که نقش مهمی در توانایی لایه درون‌رگی ملتهب در به‌کارگیری گلبول‌های سفید عبوری دارد و منجر به تراگذری این گلبول‌ها از جدار رگ و ورود آنها به محل آسیب‌دیده یا عفونت می‌شود.

علاوه بر دو مادهٔ فوق، اینترلوکین ۸، CCL26، اندوتلین، آنژیوپویتین، استئوپروتگرین، کوفاکتور پی‌سلکتین CD63/lamp3[7] و آلفا-۱٬۳-فوکوزیل‌ترانسفراز ۶ نیز در این اجسام ذخیره می‌شود.

اجسام وایبل-پالاد منبع اصلی عامل فون ویلبراند هستند و ریزدانه‌های آلفای پلاکت‌ها حاوی ذخیرهٔ اندکی از این ماده هستند.

اهمیت بالینی

اهمیت اجسام وایبل-پالاد زمانی بیشتر مشخص می‌شود که ژن‌های عامل فون ویلبراند (vWF) دچار جهش می‌شوند. این موضوع یکی از دلایل شایع بروز بیماری فون‌ویلبراند است که میزان شیوع آن ۱٪ است و خونریزی‌های طولانی و متفاوت در بافت‌های جلدی-مخاطی ایجاد می‌کند. «بیماری فون‌ویلبراند نوع ۳» یک بیماری خونریزی‌دهندهٔ شدید مشابه هموفیلی نوع A یا B است. عامل فون ویلبراند در فرایند اولیهٔ خون‌ایستی شرکت دارد و وظیفه‌اش به‌کارگیری پلاکت‌ها در محل آسیب‌دیدگی است. این ماده همچنین در خون‌ایستی ثانویه نیز دخالت دارد و همچون یک شپرون برای فاکتور هشت انعقاد خون عمل می‌کند.

منابع
  1. Valentijn KM, Eikenboom J (April 2013). "Weibel-Palade bodies: a window to von Willebrand disease". Journal of Thrombosis and Haemostasis. 11 (4): 581–92. doi:10.1111/jth.12160. PMID 23398618.
  2. Weibel ER, Palade GE (October 1964). "New Cytoplasmic Components in Arterial Endothelia". The Journal of Cell Biology. 23 (1): 101–12. doi:10.1083/jcb.23.1.101. PMC 2106503. PMID 14228505.
  3. Wagner DD, Olmsted JB, Marder VJ (October 1982). "Immunolocalization of von Willebrand protein in Weibel-Palade bodies of human endothelial cells". The Journal of Cell Biology. 95 (1): 355–60. doi:10.1083/jcb.95.1.355. PMC 2112360. PMID 6754744.
  4. Tuma RF, Durán WN, Ley K, eds. (2008). Microcirculation (2nd ed.). Amsterdam: Elsevier/Academic Press. pp. 38. ISBN 978-0-12-374530-9.
  5. Bonfanti R, Furie BC, Furie B, Wagner DD (April 1989). "PADGEM (GMP140) is a component of Weibel-Palade bodies of human endothelial cells". Blood. 73 (5): 1109–12. doi:10.1182/blood.V73.5.1109.1109. PMID 2467701. Archived from the original (PDF) on 5 November 2010. Retrieved 29 December 2019.
  6. McEver RP, Beckstead JH, Moore KL, Marshall-Carlson L, Bainton DF (July 1989). "GMP-140, a platelet alpha-granule membrane protein, is also synthesized by vascular endothelial cells and is localized in Weibel-Palade bodies". The Journal of Clinical Investigation. 84 (1): 92–9. doi:10.1172/JCI114175. PMC 303957. PMID 2472431.
  7. Doyle EL, Ridger V, Ferraro F, Turmaine M, Saftig P, Cutler DF (October 2011). "CD63 is an essential cofactor to leukocyte recruitment by endothelial P-selectin". Blood. 118 (15): 4265–73. doi:10.1182/blood-2010-11-321489. PMID 21803846.

پیوند به بیرون
در ویکی‌انبار پرونده‌هایی دربارهٔ جسم وایبل-پالاد موجود است.
This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.