بیماری هیرشپرونگ

بیماری هیرشپرونگ (به انگلیسی: Hirschsprung's disease (HD))یک اختلال عصبی - عملکردی در ناحیه شکمی بوده که طی آن تمام یا بخشی از روده بزرگ یا قسمت‌های ابتدایی دستگاه گوارش فاقد اعصاب و در نتیجه دچار اختلال عملکردی می‌شوند.[1] بدلیل عدم وجود بافت عصبی کامل درانتهای روده، این قسمت تحرک کافی نداشته و در نتیجه مدفوع در پشت قسمتی که اعصاب کامل ندارد تجمع پیدا می‌کند و این قسمت به‌طور مزمن گشاد و بزرگ می‌شود.
به‌طور معمول در طی رشد جنین، سلول‌های تاج عصبی برای تشکیل شبکه اورباخ و شبکه مایسنر به روده بزرگ مهاجرت می‌کنند. در این بیماری مادرزادی، مهاجرت عصبی کامل نبوده و بخش‌هایی از روده بزرگ با فقدان این شبکه عصبی، دچار اختلال عملکردی می‌شود.[2][3]
در بیشتر افراد مبتلا، این اختلال در روده بزرگ و در نزدیکی مقعد تأثیر می‌گذارد. این بیماری شایع‌ترین علت انسداد گوارشی در نوزادان به‌شمار می‌رود. در ۵ درصد موارد، تمام روده بزرگ تحت تأثیر قرار می‌گیرد؛ این امکان وجود دارد که معده و مری بیشتر تحت تأثیر قرار گیرند.
هیرشپرونگ معمولاً در هر یک در ۵۰۰۰ مورد کودک ژاپنی و آمریکایی گزارش شده و بیشتر در پسرها دیده می‌شود.

بیماری هیرشپرونگ
بافت‌آسیب‌شناسی در بیماری هیرشپرونگ.
طبقه‌بندی و منابع بیرونی
تخصصپزشکی کودکان، digestive system surgery، پزشکی گوارش
آی‌سی‌دی-۱۰Q43.1
آی‌سی‌دی-9-CM751.3
اُمیم142623
دادگان بیماری‌ها5901
مدلاین پلاس001140
ئی‌مدیسینmed/۱۰۱۶
سمپD006627

علایم بالینی

این بیماری در سنین مختلف علائم متفاوت دارد.

  1. عدم دفع مدفوع در ۲۴ تا ۴۸ ساعت تولد نوزاد
  2. مدفوع غیر طبیعی
  3. تغذیه ناکافی
  4. استفراغ
  5. اسهال آبکی (در نوزادان)


علایم در کودکان بزرگتر:

  1. وجود یبوست
  2. مدفوع متراکم[4]

جستارهای وابسته

منابع
  1. "What I need to know about Hirschsprung Disease". Archived from the original on 27 May 2014. Retrieved July 10, 2013.
  2. "What causes Hirschsprung's disease?". Great Ormond Street Hospital (GOSH). Archived from the original on ۱۴ مارس ۲۰۱۳. Retrieved June 2013. Check date values in: |تاریخ بازبینی= (help)
  3. "Hirschsprung Disease". KidHealth.
  4. "Hirschsprung's disease". Medline Plus. Retrieved 12/4/2013. Check date values in: |تاریخ بازبینی= (help)
This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.