نارسایی غدد فوق کلیوی

نارسایی آدرنال یک بیماری است که در آن غدد آدرنال مقادیر کافی از هورمون های استروئیدی و در درجه اول کورتیزول را نمی‌توانند تولید کنند.

Adrenal insufficiency
غدد فوق کلیوی 
تخصصغدد درون‌ریز و متابولیسم 


علائم کاهش آلدسترون : هیپوناترمی ، هایپرکالمی ، اسیدوز متابولیک ، هایپرکلرمی ، ↑ دفع آب ←  ازوتمی + ↓  حجم +  هیپوتنشن .

علائم کاهش کورتیزول : آنمی آپلاستیک ، لنفوسیتوز ، ائوزینوفیلی ، ↑  ADH  ، ↑ حساسیت ، هایپوگلیسمی ، ↑ گلوکونئوژنز و گلیکوژنولیز


علائم بالینی نارسایی آدرنال :

بی اشتهایی ، کاهش وزن ، تهوع و استفراغ ، ضعف و بی حالی ، GI و درد شکمی ، درد عضلانی ، افزایش میل به مصرف نمک ،

هیپوتنشن اورتو استاتیک ( dizziness ) ، هایپرپیگماته ( در نارسایی آدرنال اولیه ) ، علائم کاهش آندروژن در زنان ، APS.I , APS.II


*************************************************************************

علائم سندرم  اتوایمیون پلی گلاندولار I  (  APS.I ) : هیپو پاراتیروئید ، کاندیدیاز جلدی مخاطی ، غالبا زیر 10 سالگی است ، هیپوکلسمی ، تشنج .

علائم سندرم  اتوایمیون پلی گلاندولار II  (  APS.II ) : آدیسون + تیروئیدیت ( هاشیموتو/گریوز ) + دیابتI   + وابسته به HLA ،غالبا در بالغین ، شایع تر از نوع I است ،

هر دو تیپ همراه با : هیپو گناد ، بیماری‌های اتوایمیون ( Vitiligo  ، GI هپاتیت ، آنمی پرنیشیوز ، بیماری سلیاک و ...  )        

 

*************************************************************************

نارسایی اولیه : ( اختلال در آدرنال )

علائم :        اختلال در داخل آدرنال / ↑  ACTH ( بالای 20 ) ← پوست تیره ( هایپرپگمانته )  / ↑ رنین / کاهش کورتیزول و آلدسترون / علائم کاهش آلدسترون / هیپوناترمی هیپوولوم  / علائم کاهش کورتیزول


علل  :        اتوایمیون ( آدیسون ) ، عفونت ( TB، قارچ ، CMV ، ایدز ) / بحران آدرنال ( کریز ) / مصرف داروی آنتی گواگولان / واسکولیت ( آمبولی ، ترومبوز ، انفارکت ) /  سپسیس/ 

infiltration ( لنفوم ، کارسینوم ، هموکروماتوز ، سارکوئیدوز ، آمیلوئیدوز ، بیماری مادر زادی (= CAH = اختلال در آنزیم‌های آدرنال ) / iatrogenic ( برداشتن آدرنال ) /  دارو ( میتوتان ، متی راپون )

درمان  :

1- نرمال سالین .

2- هیدروکورتیزون    

3- فلوروکورتیزون ( آگونیست آلدسترون )


نکته :

1- بررسی دوز مصرفی داروی فلوروکورتیزون توسط PRA (فعالیت رنین پلاسما ) / PRA بالا = رنین بالا = دوز فلورو ، کافی نیست .

2- دوز هیدروکورتیزون ، برای سرماخوردگی و تب ، 2 برابر شود .

*************************************************************************

نارسایی ثانویه : ( اختلال در هیپوتالاموس ، هیپوفیز یا کلیه )

علائم : ↓  ACTH ( کمتر از 20 ) / ↓  رنین / پوست مرمری / ↓ کورتیزول/ آلدسترون نرمال ( استثنا : بیماری کلیوی ← ↓ آلدسترون ← هیپوناترمی یوولوم ( SIADH ) )


علل :          ایاتروژنیک / اختلال هیپوتالموس و هیپوفیز / سوء مصرف کورتون / قطع ناگهانی کورتون / بیماری کلیوی / جراحی کوشینگ /


*** بیماری کلیوی ←   ↓ رنین ← ↓ آلدسترون ← ایجاد هایپرکالمی + اسیدوز متابولیک .

*** علل هیپورنین– هیپو آلدسترون : دیابت ، بیماری کلیوی ، NSAID ،ACE.I  ، بتابلاکر ، لوپوس.


درمان : نمک + فلوروکورتیزون+ می‌دودرین


*************************************************************************


تشخیص نارسایی آدرنال : شک بالینی / تست کورتیزول ناشتا / تست cosyntropin


*************************************************************************

cosyntropin ( تزریق ACTH مصنوعی و بررسی میزان کورتیزول بعد از 30 دقیقه و یک ساعت )

کاهش رنین ، هیچ تاثیری روی ACTH ندارد ( فیدبک منفی ACTH توسط کورتیزول تنظیم می‌شود )



منابع

    This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.