فیوگیت‌های آبی

فیوگیت‌ها خانواده‌ای بودند که در تپه‌های کنتاکی زندگی می‌کردند و معمولاً تحت عنوان "فیوگیت‌های آبی"[1] یا "آبی‌های کنتاکی" شناخته می‌شوند. آن‌ها به این دلیل شهرت دارند که ناقل یک ویژگی ژنتیکی بودند که منجر به ابتلا به بیماری متهموگلوبینمی شده بود. این مشکل به آن‌ها پوستی آبی‌رنگ داده بود.

اجداد

مارتین فیوگیت و الیزابت اسمیت[2] که حدوداً در سال ۱۸۰۰ در نزدیکی هازارد، کنتاکی ازدواج کرده و ساکن شده بودند؛ هر دو حامل ژن متهموگلوبینمی مغلوب (met-H) بودند. مانند طایفه‌ای که در نزدیکی‌شان بود و فرزندان فیوگیت‌ها با آن‌ها ازدواج کردند. در نتیجه، بسیاری از فرزندان فیوگیت‌ها با met-H متولد شدند.[3][4][5]

فرزندان مبتلا به ژن این بیماری تا قرن بیستم به زندگی در مناطق اطراف Troublesome Creek و Ball Creek ادامه دادند تا سرانجام مورد توجه دو نفر قرار گرفتند. یک پرستار به نام روت پندگرگراس و یک خون‌شناس به نام مادیسون کاوین. آن‌ها مطالعه دقیقی از وضعیت و اجداد آن‌ها انجام دادند.[2][6]

کاوین فیوگیت‌ها را با متیلن بلو درمان کرد که باعث کاهش علائم آنها و کاهش رنگ آبی پوستشان شد.[7] وی سرانجام تحقیقات خود را در بایگانی طب داخلی در سال ۱۹۶۴ منتشر کرد.[8]

وقتی جابجایی در قرن بیستم آسان‌تر شد و افراد خانواده در کشور پخش شدند، شیوع این ژن در جمعیت محلی کاهش پیدا کرد و احتمال ناقل شدن نسل بعدی به آن کمتر شد.

بنیامین استیسی، متولد ۱۹۷۵ میلادی، آخرین زاده شناخته شده از فیوگیت‌ها است که با مشخصه پوست‌آبی این بیماری زاده شد اما با بزرگ شدن به تدریج رنگ آبی پوست خود را از دست داد.[5]

گمانه‌زنی‌ها این است که برخی دیگر از آمریکاییان مبتلایان به متهموگلوبینمی احتمالاً جدی از فیوگیت‌ها داشته باشند. اما هیچ پژوهشی هنوز این حدس را تأیید نکرده‌است.[6]

منابع
  1. "Blue-skinned family baffled science for 150 years". MSN. 24 February 2012. Archived from the original on January 22, 2013. Retrieved 10 May 2013.
  2. Cathy Trost. "The Blue People of Troublesome Creek". Archived from the original on 9 June 2018. Retrieved 31 August 2019. Science 82, November, 1982
  3. Straight Dope article on the Fugates of Appalachia, an extended family of blue-skinned people
  4. "Rare disease turns mountaineers blue". Phoenix, Arizona: Arizona Republic. November 7, 1974. p. 12. Retrieved 3 April 2019.
  5. Susan Donaldson James (February 22, 2012). "Fugates of Kentucky: Skin Bluer than Lake Louise". ABC News. Retrieved 2014-10-04.
  6. Susan Donaldson James (March 8, 2012). "Blue People Look for Genetic Connection to Kentucky Fugates". ABC News. Retrieved 2014-10-04.
  7. Lyle E. Davis (January 19, 2006). "The Blue People of Troublesome Creek". The Paper. Archived from the original on 19 July 2019. Retrieved 31 August 2019.
  8. Cawein, M; Behlen Ch, 2nd; Lappat, E. J.; Cohn, J. E. (1964). "Hereditary Diaphorase Deficiency and Methemoglobinemia". Archives of Internal Medicine. 113: 578–85. doi:10.1001/archinte.1964.00280100086014. PMID 14109019.
This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.